Во 1992 година во велика Британија се јавуваат 10 случаи на болеста наречена Creutzefeldt-Jakob-ова болест. Оваа болест е многу  ретка и се јавува во три облици: како спорадична, фамилијарна или стекната болест. Спорадично се јавува во 90% случаи и таа може да се јави и во држави каде дотогаш ја немало а немало и ни БСЕ (кравјо лудило).

            Фамилијарно се јавува од 5 до 10% од случаите а остатокот се јавува со заразување при операции на корнеа и сл. На островот Папуа Нова Гвинеа, са јавува оваа болест, но наречена е Куру и се јавува во племе на

 
Канибали

кои хранејќи се со човечки тела се заразиле од оваа болест. Но новите случаи на Creutzefeldt-Jakob-ова болест во Велика Британија не биле слични со дотогаш познатите случаи и кај научниците се јавува сомнеж дека новата болест на кравите и новите случаи на Creutzefeldt-Jakob-ова болест имаат некаква поврзаност. Промените кои настанале на мозокот на угинатита говедата се слични на промените на мозокот кај луѓето. Сето ова допринесе веднаш да се променат регулативите за преглед на месото во кланиците и забрана на употреба на месо и месни преработки од заразени животни за човечка употреба. Бидејќи БСЕ е болест која се прошири скоро во сите земји на Европската Унија, САД и Канада, мерките кои ги презеде Велика Британија веднаш почнаа да се применуваат во сите развиени земји на светот. До 2002 година починале 122 лица, претежно млади луѓе, помлади од 30 години.

            За опасноста од БСЕ и можноста за добивање на овој вариетет на Creutzefeldt-Jakob-ова болест треба да се знае дека не е можна директна зараза од животно или човек, туку само со консумација на

 
Контаминирана храна

во која има прион. Еден грам од мозочна маса која има прион, е доволна да зарази една крава, а за да се зарази човек, се претпоставува, дека е потребна и помала количина. Месото кое потекнува од здрави грла не смее под никави околности да се најде во допир со отпадоци на тела на говеда кои биле заразени до БСЕ. Млекото и млечните производи се безбедни и преку нив не може да се заразите со БСЕ. Во кланиците, кај сите говеда постари од 24 месеци, треба да се земаат мостри од мозок и да се испраќаат во референта лабараторија/Ветеринарен Институт Скопје, каде редовно треба да се следи ситуацијата со оваа болест. Во некои земји, како Германија, Италија и Шпанија дури при колењето на добитокот се утврди дека и кај нив постојат говеда заразени од БСЕ. За да се спречи ширењето на БСЕ кај говедата а со тоа и појавата на овој вариет на Creutzefeldt-Jakob-ова болест кај луѓето , треба да се спречи исхрана на говедата со месно коскено брашно, а таму каде тоа се користи за исхрана на свињи и живина, при преработката да нема контакт на таа храна, со храна за преживари. Во кланиците да се внимава да не дојде до контаминација на месото со ризични делови од телото, каде може да има приони, како мозокот и кичмената мождина.

            Во Париз, во 2001 година на собир на врвните медицински и ветеринарни стручњаци под покровителство на Светската Здравствена Организација се донесоа процедури за заштита од оваа болест во областа на исхраната на животните и мерки за заштита на човекот од оваа болест. Најголем акцент е ставен на спречување на контаминација во синџирот на производството на храна за хумана исхрана со прионот на БСЕ.